Micosi fungoide e la sindrome di trattamento Sézary

micosi fungoide e la sindrome di Sézary (MF / SS) sono neoplasie maligne di; linfociti T che di solito possiedono la helper / induttore di superficie delle cellule fenotipo .; Questi tipi di neoplasie inizialmente presenti come coinvolgimento cutaneo e, in quanto tali, sono stati; classificati come linfomi a cellule T cutanei [1] Questi tipi di linfomi sono inclusi nel.; Revised classificazione europea-americana linfoma come basso grado T-cellule; linfomi, che deve essere distinto da altri linfomi a cellule T che; coinvolgere la pelle, come ad esempio linfoma anaplastico a grandi cellule (CD30 positivo); linfoma periferico a cellule T (CD30 negativo, senza alcun coinvolgimento epidermico); adulti cellule T Leucemia / linfoma (di solito con coinvolgimento sistemico), o; sottocutaneo panniculitic linfoma a cellule T [2, 3] Questi tipi istologici.; di linfomi a cellule T sono discussi in altra. (Fare riferimento alla; sintesi sulla non-Hodgkin Lymphoma adulti Trattamento) In; Inoltre, una serie di condizioni benigne o molto indolenti può essere confuso con; micosi fungoide. La consultazione con un patologo che ha; esperienza nel distinguere queste condizioni è importante. [4]

La prognosi di pazienti con MF / SS si basa sulla misura della malattia al momento; Presentazione (stadio) [5] La presenza di linfoadenopatia e il coinvolgimento di.; sangue periferico e aumento visceri in probabilità con un peggioramento cutanea; coinvolgimento e definire povere gruppi prognostici [5-7] La ​​sopravvivenza mediana.; dopo la diagnosi varia a seconda fase. I pazienti con malattia allo stadio IA; hanno una sopravvivenza media di 20 o più anni. La maggior parte dei decessi per questo; gruppo non sono causati da, né sono legati a, MF [8] Al contrario, di più.; oltre il 50% dei pazienti con stadio III attraverso die malattia in stadio IV di MF, con una; sopravvivenza media di meno di 5 anni [7, 9, 10].; Una relazione su 1.798 pazienti dal database del National Cancer Institute Surveillance, Epidemiology, and Program End Results (SEER) ha trovato un aumento della seconda malignaes (rapporto standardizzato di idence 1.32, 95% intervallo di confidenza, 1,15-1,52), in particolare per linfoma di Hodgkin, linfoma non-Hodgkin, e mieloma. [11]

In genere, la storia naturale della MF è indolente [12] I sintomi della malattia.; possono presentare per lunghi periodi, una media di 2 a 10 anni, come la ceretta e calante; eruzioni cutanee prima conferma biopsia. MF / SS è curabile con; disponibili terapie topiche e / o sistemiche. modalità curative, tuttavia, hanno; finora dimostrato sfuggente, con la possibile eccezione dei pazienti con minimo; malattia confinata alla pelle.

malattia cutanea progredisce in genere da una fase di patch / placca eczematosa; copre meno del 10% della superficie corporea (T1) alla placca di copertura fase; 10% o più della superficie corporea (T2), ed infine ai tumori; (T3), che spesso subiscono ulcere necrotiche. [4, 13] Uno studio retrospettivo con un follow-up mediano di 14,5 anni ha mostrato che il 20% dei 1.422 pazienti progredito da stadio I o II della malattia di stadio III o malattia IV. [14 ] SS presenta con eritroderma generalizzato (T4) e il coinvolgimento del sangue periferico. Tuttavia, vi è un certo disaccordo sul fatto che il MF e SS sono in realtà varianti della stessa malattia. [15] Lo stesso studio retrospettivo con un follow-up mediano di 14,5 anni, ha rilevato che solo il 3% dei 1.422 pazienti progredito da MF a SS. [14] Non vi è consenso sul fatto che i pazienti con SS hanno una prognosi sfavorevole (sopravvivenza mediana di 4 anni) [16] trasformazione citologico da un linfoma di basso grado ad un alto grado.; linfoma (trasformazione grandi cellule) si verifica raramente (<5%) nel corso di tali malattie e è associato; con una prognosi infausta. [17 - 19] Una analisi retrospettiva di 100 casi con trasformazione a grandi cellule trovato una ridotta sopravvivenza malattia-specifica con la trasformazione extracutanea, una maggiore estensione delle lesioni cutanee, e CD30 negatività [20] Una causa comune di morte durante. la fase tumore è; sepsi da Pseudomonas aeruginosa o Staphylococcus aureus causato dalla cronica della pelle; l'infezione da stafilococco con specie e successive infezioni sistemiche. [13] La diagnosi istologica della micosi fungoide e la sindrome di Sézary (MF / SS); è generalmente difficile determinare nelle fasi iniziali della malattia e può richiedere l'; revisione delle biopsie multiple da parte di un esperto patologo. Una diagnosi definitiva da una biopsia cutanea richiede la presenza di cellule / SS MF; (Contorto linfociti), un infiltrato dermico superiore a fascia, e epidermico; infiltrazioni con ascessi Pautrier (collezioni di neoplastica; linfociti). Una diagnosi definitiva di SS può essere fatta da un sangue periferico; valutazione quando biopsie cutanee sono coerenti con la diagnosi. Prove di sostegno per le cellule circolanti SEZARY è fornito dall'analisi del gene del recettore delle cellule T, l'identificazione dei linfociti atipici con nuclei iper-contorto o cerebriformi, e citometria a flusso con l'eliminazione caratteristica dei marcatori di superficie delle cellule, come CD7 e CD26. Tuttavia, nessuno di questi è individualmente patognomonico per il linfoma. [1, 2] Le fasi che seguono sono definite dalla classificazione TNM. Sangue periferico; coinvolgimento con micosi fungoide e sindrome di Sézary (/ SS MF), le cellule è correlato con più; stadio avanzato della pelle, dei linfonodi e il coinvolgimento viscerale, e accorciato; sopravvivenza. MF / SS hanno un sistema di stadiazione formale, proposto dalla Società Internazionale per linfomi cutanei (ISCL) e l'Organizzazione europea per la Ricerca e la Cura del Cancro (EORTC). [1, 2] Il Joint Committee on Cancer (AJCC) ha designato messa in scena dalla TNM classificazione per definire MF. [3] Gli studi clinici hanno valutato il grado di coinvolgimento pelle utilizzando sistemi di punteggio dettagliate come la gravità Assessment Tool-Weighted modificato (mSWAT). [4] Le opzioni di trattamento per i pazienti con micosi fungoide e la sindrome di Sézary (MF / SS) sono i seguenti: [1 - 3] Questi tipi di trattamenti producono; remissioni, ma remissioni a lungo termine sono rari. Il trattamento, di conseguenza, è considerata palliative per maggior parte dei pazienti; anche se importante miglioramento sintomatico si ottiene regolarmente. La sopravvivenza superiore a 8 anni, tuttavia, è comune per i pazienti con stadi precoci della malattia. Tutti i pazienti con MF / SS sono; i candidati per le sperimentazioni cliniche che valutano nuovi approcci al trattamento. attuali aree di interesse nel corso degli studi clinici per MF ristretti per la pelle; includere terapie combinate-modalità contenenti agenti sia topici e sistemici; come ad esempio TSEB combinato con la chemioterapia, mecloretamina attualità o PUVA; in combinazione con interferone, o tecniche di radioterapia a largo campo con PUVA .; I report sono disponibili di attività per fotochemioterapia extracorporea utilizzando; psoraleni, interferone gamma o interferone alfa, pentostatina, retinoidi, fludarabina; aciclovir, 2-clorodeossiadenosina, serotherapy con senza etichetta; la tossina marcato, o anticorpi monoclonali radiomarcati, recettore sulla superficie cellulare; ligando-tossina proteina di fusione, e, methotrexate [3, 5-14].; vaccinazione con cellule dendritiche antigene-specifiche [15] e UVB sono anche in corso di valutazione clinica. Poiché varie forme di trattamento in grado di produrre una completa risoluzione della pelle; lesioni in questa fase, la scelta della terapia dipende dall'esperienza locale; e le strutture disponibili. Con la terapia, la sopravvivenza dei pazienti con; malattia in stadio IA può essere previsto per essere la stessa età e sesso-matched; controlli. [1, 2] Le opzioni di trattamento: [3] Controllare l'elenco delle sperimentazioni cliniche di cancro supportati che sono ora di accettare pazienti con; stadio I micosi fungoide sindrome / Sezary. L'elenco delle sperimentazioni cliniche può essere ulteriormente ridotto per posizione, di droga, l'intervento, e altri criteri. Informazioni generali su studi clinici è disponibile anche da questo forum. Non esiste alcuna terapia curativa per i pazienti con malattia in stadio II. Quindi, il; scelta della terapia palliativa iniziale dipende sintomi e del paziente; l'esperienza locale con ogni modalità. Uno studio randomizzato su 103 pazienti rispetto totale-pelle radiazioni a fascio elettronico combinato; (TSEB) più chemioterapia di combinazione con la terapia di conservazione composto da; terapie topiche sequenziali [1] In quest'ultimo gruppo, combinazione.; la chemioterapia è stato riservato per la malattia extracutanea sintomatica o per la malattia; refrattario alle terapie topiche. I pazienti con qualsiasi fase erano eleggibili .; Anche se il tasso di risposta completa è stata maggiore con la terapia combinata, tossico; effetti sono stati notevolmente maggiore, e nessuna differenza è stata osservata in libera da malattia; o sopravvivenza globale tra i due gruppi [1] [Livello di evidenza: 1iiA]. Le opzioni di trattamento: [2] Controllare l'elenco delle sperimentazioni cliniche di cancro supportati che sono ora di accettare pazienti con; fase II micosi fungoide / sindrome di Sézary. L'elenco delle sperimentazioni cliniche può essere ulteriormente ridotto per posizione, di droga, l'intervento, e altri criteri. Informazioni generali su studi clinici è disponibile anche da questo forum. Non esiste un trattamento curativo per i pazienti con malattia in stadio III. Pertanto, la scelta iniziale della terapia palliativa dipende dalla competenza locale; con ogni modalità. Uno studio randomizzato su 103 pazienti rispetto totale-pelle radiazioni a fascio elettronico combinato; (TSEB) più chemioterapia di combinazione con la terapia di conservazione composto da; terapie topiche sequenziali [1] In quest'ultimo gruppo, combinazione.; la chemioterapia è stato riservato per la malattia extracutanea sintomatica o per la malattia; refrattario alle terapie topiche. I pazienti con qualsiasi fase erano eleggibili .; Anche se il tasso di risposta completa è stata maggiore con la terapia combinata, tossico; effetti sono stati notevolmente maggiore, e nessuna differenza è stata osservata in libera da malattia; o sopravvivenza globale tra i due gruppi [1] [Livello di evidenza: 1iiA]. Le opzioni di trattamento (si noti che in questo contesto clinico, la pelle è, facilmente ferito, nessuna delle terapie topiche deve essere somministrato con estrema; cautela): [2, 3] Controllare l'elenco delle sperimentazioni cliniche di cancro supportati che sono ora di accettare pazienti con; fase III micosi fungoide / sindrome di Sézary. L'elenco delle sperimentazioni cliniche può essere ulteriormente ridotto per posizione, di droga, l'intervento, e altri criteri. Informazioni generali su studi clinici è disponibile anche da questo forum. L'uso di singoli agenti alchilanti ha prodotto risposte obiettive nel 60% dei; pazienti, di durata inferiore a 6 mesi. Uno degli agenti alchilanti; (Ad esempio, mecloretamina, ciclofosfamide o clorambucile), o antimetabolita; metotressato è il più utilizzato. agenti singole non hanno dimostrato di; curare tutti i pazienti, e dati insufficienti esistono per determinare se questi; agenti prolungare la sopravvivenza. La combinazione di chemioterapia non è decisamente superiore; agli agenti singoli. Anche in stadio IV, trattamenti diretti alla pelle; può fornire significativi palliativo. Uno studio randomizzato su 103 pazienti rispetto totale-pelle radiazioni a fascio elettronico combinato; (TSEB) più chemioterapia di combinazione con la terapia di conservazione composto da; terapie topiche sequenziali [1] In quest'ultimo gruppo, combinazione.; la chemioterapia è stato riservato per la malattia extracutanea sintomatica o per la malattia; refrattario alle terapie topiche. I pazienti con qualsiasi fase erano eleggibili .; Anche se il tasso di risposta completa è stata maggiore con la terapia combinata, tossico; effetti sono stati notevolmente maggiore, e nessuna differenza è stata osservata in libera da malattia; sopravvivenza o sopravvivenza globale tra i due gruppi [1] [Livello di evidenza: 1iiA]. Le opzioni di trattamento: [2, 3] Controllare l'elenco delle sperimentazioni cliniche di cancro supportati che sono ora di accettare pazienti con; fase IV Micosi fungoide / sindrome di Sézary. L'elenco delle sperimentazioni cliniche può essere ulteriormente ridotto per posizione, di droga, l'intervento, e altri criteri. Informazioni generali su studi clinici è disponibile anche da questo forum. Il trattamento dei pazienti con recidiva di linfoma cutaneo a cellule T coinvolge le decisioni congiunte del dermatologo, medico oncologo, e; radioterapista. Può essere possibile ri-trattamento di aree localizzate di; ricaduta nella pelle con radiazioni supplementari a fascio elettronico o eventualmente ripetere total-skin radioterapia a fascio elettronico (TSEB) [1] Photon radiazione alla pelle ingombranti o.; masse nodali possono rivelarsi utile. Se non sono possibili, allora queste opzioni; continuato il trattamento topico con altre modalità, come mecloretamina o; psoraleni e raggi ultravioletti A radiazioni (PUVA) può essere giustificata per alleviare; sintomi cutanei. Gli studi clinici, se possibile, dovrebbero essere considerati come il prossimo terapeutica; opzione. Opzioni in fase di valutazione clinica per micosi fungoide ricorrenti e la sindrome di Sézary (MF / SS) sono i seguenti: [2, 3] Controllare l'elenco delle sperimentazioni cliniche di cancro supportati che sono ora di accettare pazienti con; micosi fungoide ricorrenti / sindrome di Sezary. L'elenco delle sperimentazioni cliniche può essere ulteriormente ridotto per posizione, di droga, l'intervento, e altri criteri. Informazioni generali su studi clinici è disponibile anche da questo forum. Queste ; sono stati identificati dai membri del Comitato di Redazione Adult Treatment come significativi nel campo della micosi fungoide e il trattamento sindrome di Sézary. Questo elenco viene fornito per informare gli utenti di importanti studi che hanno contribuito a plasmare l'attuale comprensione di e opzioni di trattamento per la micosi fungoide e la sindrome di Sézary. Elencati dopo ogni riferimento sono le sezioni all'interno di questa sintesi in cui viene citato il riferimento. citato in citato in citato in citato in citato in Le sintesi informazioni sul cancro sono riviste periodicamente e aggiornati sono disponibili nuove informazioni. Questa sezione descrive le ultime modifiche apportate a questa sintesi a partire dalla data di cui sopra. chiave; per micosi fungoide e la sindrome di trattamento Sézary Aggiunta la nuova sezione. Questa sintesi è scritto e gestito dal Comitato Editoriale Adult Treatment, che è; editoriale indipendente. La sintesi riflette una revisione indipendente; la letteratura e non rappresenta una dichiarazione politica o. Di Più; informazioni sulle politiche di sintesi e il ruolo dei Consigli editoriale; mantenendo le sintesi può essere trovato sulla su questo Riassunto e - pagine di database Comprehensive Cancer. Questa sintesi informazioni sul cancro per gli operatori sanitari fornisce, le informazioni basate su prove di peer-reviewed complete sulla trattamento della micosi fungoide e la sindrome di Sézary. Esso è inteso come una risorsa per informare e assistere i medici che si occupano di malati di cancro. 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